Achalasia
ACHALASIA
Defenisi
Achalasia adalah keadaan khas ditandai dengan tak adanya peristaltis korpus esofagus bagian bawah dan hipertonik Lower Esophageal Sphincter (LES).
Etiologi
Etiologi akalasia
ada 2 yaitu:
1.
Akalasia
primer, penyebab tidak diketahui. Diduga akibat virus neurotropik yang
menyebabkan lesi nukleus dorsalis vagus batang otak dan ganglia myenterikus
esofagus. Selain itu faktor keturunan juga berperan
2.
Akalasia
sekunder, akibat penyakit infeksi, tumor intraluminer, pendorongan
ekstraluminer, obat antikolinergik dan pasca vagotomi
Manifestasi klinis
1.
Disfagia
baik makanan padat maupun cair. Sifatnya hilang timbul dan kronis
2.
Odinofagia,
rasa nyeri pada saat menelan akibat peningkatan tekanan
3.
BB
menurun, akibat intake makanan menurun dikarenakan odinofagia
4.
Regurgitasi,
sangat sering terjadi dan berkaitan posisi tubuh. Sering terjadi pada malam
hari karena akumulasi makanan meningkat dan posisi berbaring. Regurgitasi dari
esofagus tak terasa asam, berbeda dengan yang dari lambung.
5.
Pneumonia
aspirasi, regurgitasi jangka panjang dapat menyebabkan pneumonia dengan gejala
sering batuk pada malam hari.
6.
Nyeri
dada, sifatnya seperti diremas atau ditekan di daerah substernal dan dapat
menjalar ke belakang. Nyeri dada ini disebabkan oleh spasme esofagus.
Gejala
|
Akalasia
|
|
Primer
|
Sekunder
|
|
Disfagia
|
Ringan s/d berat (>1 tahun)
|
Sedang s/d berat (<1 tahun)
|
BB menurun
|
Ringan (<5 kg)
|
Berat (15kg)
|
Regurgitasi
|
Sedang s/d berat
|
Ringan
|
Komplikasi paru
|
Sedang
|
RIngan
|
Nyeri dada
|
Ringan s/d sedang
|
Jarang
|
Differential Diagnosis
1.
Chagas’ disease, penyakit endemis di Brazil, Venezuela, dan Argentina karena , Trypanosoma cruzi. Menyebabkan destruction of
autonomic ganglion cells diseluruh tubuh, sehinga disertai
penyakit megacolon dan miokardial.
2.
Pseudoachalasia, sering terjadi pada usia tua, gejala cepat (<1 tahun) dan weight loss, bias karena kanker
3.
Diffuse Esophageal Spasm
(DES), terjadi spasme/kontraksi esofagus dan tonus sfingter normal. Terdapat
gambaran corkscrew pada foto
radiologi.
4.
Adenokarsinoma gaster
5.
Karsinoma paru
6.
Karsinoma pankreas
Diagnosis
2.
Barium
meal
Nampak esofagus aperistaltis, terdapat air-fluid level, dan dilatasi pada pertengahan esofagus disertai penyempitan pada LES
menghasilkan gambaran bird beak appearance
3.
Endoskopi
Pemeriksaan endoskopi perlu kumbah esofagus sebelumnya agar membersihkan
makanan. Pada pemeriksaan nampak adanya erosi dan ulkus mukosa. Bila sulit
melewati batas esofagus-gaster kemungkinan keganasan atau striktur jinak. Bisa
juga dilakukan biopsi bila dicurigai keganasan.
4.
Manometri
· Tonus LES tinggi
· Relaksasi LES tak sempurna
·
Aperistaltik
esofagus
·
Tekanan
korpus esofagus saat istirahat > tekanan gaster
5.
Skintigrafi
Tatalaksana
·
Farmakologi
à Efek jangka pendek dan tidak untuk jangka
panjang karena komplikasi
Isosorbid dinitrat a.c.
CCB : Nifedipin oral 10-20mg a.c.
Atrofin sulfat
·
Dilatasi
o
Businasi
Hurst
o
Dilatasi
Pneumatik à hanya max
2 kali dalam 1 kali pengobatan à TERAPI
TERBAIK
Pasien harus puasa sejak
malam. Balon dikembangkan cepat, tahan 60 detik lalu di kempeskan. Dilatasi
berhasil bila nyeri saat balon dikembangkan dan menghilang bila di kempsikan.
Komplikasi: Perforasi
·
Heller’s
Myotomi
o
Bila
Dilatasi >2 kali tidak berhasil
o
Ruptur
esofagus akibat dilatasi
o
Sulit
menempatkan dilator
o
Kemungkinan
tumor
o
Akalasia
anak <12 tahun
·
Injeksi
Botulinum Toxin
Injeksi pada SEB yang lemah saat endoskopi. Cocok untuk keganasan dan
lansia. Efek jangka pendek dan perlu suntik berulang
Komplikasi
•
Esophageal cancer risk 2-7% : mean interval
17yrs
•
squamous cell type, 5y survival <5%
No comments:
Post a Comment