ACHALASIA

Defenisi

Achalasia adalah keadaan khas ditandai dengan tak adanya peristaltis korpus esofagus bagian bawah dan hipertonik Lower Esophageal Sphincter (LES).

Etiologi

Etiologi akalasia ada 2 yaitu:

1.       Akalasia primer, penyebab tidak diketahui. Diduga akibat virus neurotropik yang menyebabkan lesi nukleus dorsalis vagus batang otak dan ganglia myenterikus esofagus. Selain itu faktor keturunan juga berperan

2.       Akalasia sekunder, akibat penyakit infeksi, tumor intraluminer, pendorongan ekstraluminer, obat antikolinergik dan pasca vagotomi

Manifestasi klinis

1.       Disfagia baik makanan padat maupun cair. Sifatnya hilang timbul dan kronis

2.       Odinofagia, rasa nyeri pada saat menelan akibat peningkatan tekanan

3.       BB menurun, akibat intake makanan menurun dikarenakan odinofagia

4.       Regurgitasi, sangat sering terjadi dan berkaitan posisi tubuh. Sering terjadi pada malam hari karena akumulasi makanan meningkat dan posisi berbaring. Regurgitasi dari esofagus tak terasa asam, berbeda dengan yang dari lambung.

5.       Pneumonia aspirasi, regurgitasi jangka panjang dapat menyebabkan pneumonia dengan gejala sering batuk pada malam hari.

6.       Nyeri dada, sifatnya seperti diremas atau ditekan di daerah substernal dan dapat menjalar ke belakang. Nyeri dada ini disebabkan oleh spasme esofagus.

Gejala	Akalasia
	Primer	Sekunder
Disfagia	Ringan s/d berat (>1 tahun)	Sedang s/d berat (<1 tahun)
BB menurun	Ringan (<5 kg)	Berat (15kg)
Regurgitasi	Sedang s/d berat	Ringan
Komplikasi paru	Sedang	RIngan
Nyeri dada	Ringan s/d sedang	Jarang

Differential Diagnosis

1.     Chagas’ disease, penyakit endemis di Brazil, Venezuela, dan Argentina karena , Trypanosoma cruzi. Menyebabkan destruction of autonomic ganglion cells diseluruh tubuh, sehinga disertai penyakit megacolon dan miokardial.

2.     Pseudoachalasia, sering terjadi pada usia tua, gejala cepat (<1 tahun) dan weight loss, bias karena kanker

3.     Diffuse Esophageal Spasm (DES), terjadi spasme/kontraksi esofagus dan tonus sfingter normal. Terdapat gambaran corkscrew pada foto radiologi.

4.     Adenokarsinoma gaster

5.     Karsinoma paru

6.     Karsinoma pankreas

Diagnosis

1.       Foto esofagogram

2.       Barium meal

Nampak esofagus aperistaltis, terdapat air-fluid level, dan dilatasi pada pertengahan esofagus disertai penyempitan pada LES menghasilkan gambaran bird beak appearance

3.       Endoskopi

Pemeriksaan endoskopi perlu kumbah esofagus sebelumnya agar membersihkan makanan. Pada pemeriksaan nampak adanya erosi dan ulkus mukosa. Bila sulit melewati batas esofagus-gaster kemungkinan keganasan atau striktur jinak. Bisa juga dilakukan biopsi bila dicurigai keganasan.

4.       Manometri

·      Tonus LES tinggi

·      Relaksasi LES tak sempurna

·         Aperistaltik esofagus

·         Tekanan korpus esofagus saat istirahat > tekanan gaster

5.       Skintigrafi

Tatalaksana

·         Farmakologi à Efek jangka pendek dan tidak untuk jangka panjang karena komplikasi

Isosorbid dinitrat a.c.

CCB : Nifedipin oral 10-20mg a.c.

Atrofin sulfat

·         Dilatasi

o   Businasi Hurst

o   Dilatasi Pneumatik à hanya max 2 kali dalam 1 kali pengobatan à TERAPI TERBAIK

Pasien harus puasa sejak malam. Balon dikembangkan cepat, tahan 60 detik lalu di kempeskan. Dilatasi berhasil bila nyeri saat balon dikembangkan dan menghilang bila di kempsikan. Komplikasi: Perforasi

·         Heller’s Myotomi

o   Bila Dilatasi >2 kali tidak berhasil

o   Ruptur esofagus akibat dilatasi

o   Sulit menempatkan dilator

o   Kemungkinan tumor

o   Akalasia anak <12 tahun

·         Injeksi Botulinum Toxin

Injeksi pada SEB yang lemah saat endoskopi. Cocok untuk keganasan dan lansia. Efek jangka pendek dan perlu suntik berulang

Komplikasi

•          Esophageal cancer risk 2-7% : mean interval 17yrs

•          squamous cell type, 5y survival <5%