Spina Bifida

Gangguan kongenital, dimana arkus posterior vertebra gagal menutup pada satu atau lebih vertebra. Terjadi pada awal2 masa janin. Terjadi pada segmen lumbal.

Embriologi

Pada proses perkembangan janin, neuroectoderm menebal ke neural platem lalu melipat membentuk neural groove. Neural groove lalu membentuk neural tube dan mulai menyatu (menutup) di bagian sentral, melebar hingga ke cephal dan caudal. Terdapat berbagai hipotesis mengenai gagalnya proses penutupan neural tube.

Klasifikasi

A.      Spina Bifida Occulta

Hanya terjadi defek pada lamina vertebra, medulla spinalis dan duramater masih tetap pada posisinya.

Gejalanya biasa hanya cacat pada kulit, misalnya nampak tumbuh rambut-rambut, lesung(cekungan). Dapat pula disertai perubahan conus medullaris dibawah L1, terbaginya medulla spinalis, atau lipoma di cauda equina

B.      Spina Bidifa Meningocele

Kantung duramater beserta cairan serebrospinal nampak menonjol dibawah kulit. Medulla spinalis tetap berada dalam kanalis vertebralis.

C.      Spina Bifida Closed Myelomeningocele

Biasa terjadi pada segmen thorakal bawah atau lumbosacral. Terdapat bagian medulla spinalis dan radix yang prolaps ke dalam kantung meningeal. Tetapi, Neural tube masih tertutupi oleh membran ataupun kulit.

D.      Spina Bifida Open Myelomeningocele

Sama dengan pada closed myelomeningocele, namun neural plate belum terlipat sehingga berhubungan medulla spinalis langsung dengan lingkungan luar tubuh. Tereksposnya jaringan saraf bisa menyebabkan infeksi yang berujung kematian.

Gejala Klinis

• Gangguan fungsi motoris dan sensoris ekstremitas bawah.
• Paralysis
• Deformitas seperti equinovarus,calcaneovarus, genu recurvatum

Tatalaksana

• Operasi intrauterina untuk menutup defek bila memungkinkan
• Setelah partus, dilakukan perawatan “luka” yang pernah dioperasi.
• Lihat apakah ada hydrocephalus
• Immobilisasi (bila perlu), dan Terapi Fisioterapi

Prognosis dan Komplikasi

• Hydrocephalus, akibat adanya penarikan medulla spinalis kedalam “kantung” sehingga terjadi herniasi brainstem atau bahkan cerebellum ke foramen magnum (Chiari Malformation). Akibatnya aliran cairan serebrospinal tersumbat.
• Gangguan neuromuskular sulit di tebak sebelum berusia 3 tahun.
• Meningomyelocele umumnya sulit hidup independen
• Sering scoliosis pada meningomyelocele
• Lesi dibawah L4, otot quadriceps dan fungsi ekstensi lutut baik, sehingga masih memungkinkan untuk berjalan.
• Lesi diatas L4, gunakan alat bantu jalan atau kursi roda karena semua otot lemah.
• Inkontinensia -> gangguan ginjal
• Equinusvarus, butuh ponsetti method
• Toe deformity, butuh orthopedic shoes