Patofisiologi Tuli Mendadak (Sudden Hearing Loss)

Ada 4 teori postulasi terjadinya tuli mendadak yaitu infeksi viral labirin, gangguan vaskular labirin, ruptur membran intrakoklear dan penyakit telinga dalam yang berhubungan dengan autoimun. Namun setiap jalur teori ini belum tentu terjadi pada setiap kasus tuli mendadak atau sudden deafness.¹

1.    Infeksi viral labirin

Prevalensi menunjukkan 7-13% pasien yang menderita tuli mendadak sebelumnya menderita infeksi virus (mumps, herpes). Terkadang dapat ditemukannya histopatologi pada telinga bagian dalam yang menunjukkan adanya infeksi oleh virus. Gambaran histopatologi ditemukan adanya kerusakan di koklea berupa hilangnya sel-sel rambut dan sel penyokongnya, atrofi membrane tectorial, atrofi stria vascularis, apoptosis sel pada organon corti, dan hilangnya neuron. Antigen virus kausa terdeteksi di daerah yang rusak menyebabkan virus masuk ke sirkulasi darah melalui infeksi peritoneal akhirnya mencapai telinga dalam dan mengakibatkan gangguan pendengaran tiba-tiba.²

2.    Gangguan vaskular labirin

Koklea diperdarahi oleh auditiva interna, dimana pembuluh darah ini merupakan arteri ujung atau end-artery, sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Gangguan vaskular labirin bisa disebabkan oleh danya thrombus, emboli dan vasospasme yang dapat menyebabkan penurunan suplai darah ke koklea sehingga perfusi dan oksigenasi jaringan terganggu (iskemia koklea) yang menyebabkan perubahan tekanan oksigen perilimfe. Fungsi intrastrial fluid blood barrier sangat penting untuk mempertahankan zat larut dan homeostasis ion dan mencegah masuknya zat beracun ke telinga bagian dalam.³

3.    Ruptur membrane intrakoklear

Membran ini memisahkan telinga tengah dan telinga dalam. Pada koklea membrane ini juga memisahkan ruang perilimfe dan endolimfe. Ruptur dari salah satu atau kedua membrane ini menyebabkan tuli mendadak. Kebocoran cairan perilimfe ke telinga tengah melalui foramen ovale dapat menyebabkan terjadinya tuli mendadak. Ruptur membrane intrakoklear menyebabkan bercampurnya cairan perilimfe dan endolimfe sehingga terjadi perubahan potensial endokoklea.¹

4.    Penyakit telinga dalam yang berhubungan dengan autoimun

Pada salah satu studi terhadap 51 pasien yang mengalami tuli mendadak, ditemukan adanya keterlibatan penyakit autoimun dan tuli mendadak. Autoimun diduga merupakan salah satu penyebab yang dapat menginduksi Sudden Sensorineural Hearing Loss melalui reaksi alergi tipe II-IV. Secara umum kerusakan respon imun dimediasi oleh imunitas selular dan humoral.⁴

a.    Reaksi Alergi Tipe II (Cytotoxic Type)

Reaksi ini dimediasi oleh IgG/IgM, kemudian ketika antibody mengikat antigen pada pada permukaan sel asing maka sel-sel akan dihancurkan karena aksi dengan sistem komplemen, fagosit atau natural killler cell. Pada pasien SSNHL didapatkan bahwa ada IgG antibiotik yang melawan protein spesifik telinga dalam cochlin dan β-tectoin dan non-spesific protein HSP-70. Studi ini mengungkapkan bahwa respon antibody ke telinga dalam dapat menyebabkan SSNHL dan antibody tersebut dapat digunakan sebagai ppenanda untuk diagnosis penyakit ini.⁴

b.    Reaksi Alergi Tipe III (Immune Complex Allergens)

Reaksi ini dapat disebabkan oleh deposit atau menurunnya pengendapan kompleks antigen antobodi pada dinding atau jaringan kapiler yang mengaktivasi sistem komplemen atau yang mempengaruhi pengikatan leukosit. Dalam sebuah studi menunjukkan adanya antibodi DNA dan DNA-Anti-DNA dapat menyebabkan kerusakan sel endotel sehingga mempengaruhi fungsi blood labyrinth barrier pada gangguan SSNHL. Penelitian juga menunjukkan bahwa penyakit autoimun sistemik seperti multiple sclerosis, rheumatoid arthritis, nodular arterosclerosis, semuanya berhubungan dengan SSNHL dan diyakini dapat membentuk sirkulasi immunocompleks yang disimpan dalam jaringan pembuluh darah telinga dalam menyebabkan SSNHL.⁴

c.    Reaksi Alergi Tipe IV (Delayed Type Allergens)

Reaksi ini menyebabkan kerusakan jaringan yang dimediasi oleh sel T. Kerusakan jaringan yang dimediasi oleh sel T dapat menyebabkan gangguan pendengaran autoimun, dan analisis immunocytochemistry menunjukkan bahwa infiltrasi leukosit di telinga dalam dikaitkan dengan SSNHL.⁴

Referensi

1.    Mathur, Neeraj N. (2015). Sudden Hearing Loss. Diakses dari: http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview#showall  

2.    Chen, X., Fu, Y. Y., & Zhang, T. Y. (2019). Role Of Viral Infection In Sudden Hearing Loss. Journal of International Medical Research, 47(7), 2865-2872.

3.    Shi, X. (2016). Pathophysiology Of The Cochlear Intrastrial Fluid-Blood Barrier. Hearing research, 338, 52-63.

4.    Li, G., You, D., Ma, J., Li, W., Li, H., & Sun, S. (2018). The Role of Autoimmunity in the Pathogenesis of Sudden Sensorineural Hearing Loss. Neural plasticity, 2018.